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Heerfordt综合征或眼色素层腮腺热

2013-08-19 16:12:00 来源: 作者: 人气:0 评论:0
1名32岁的女性于6周前因双侧腮腺肿胀、眼干和口干而就诊。主诉右面部活动困难,感觉右侧舌麻刺感。体检结果显示,双侧腮腺增大,质硬,无压痛,下颌下腺增大,泪腺增大(图A)。无发热,无葡萄膜炎。右眼无法完全闭合,无法噘双唇,右侧面部无法露出笑容。面部感觉对称、完好。莱姆病和人类免疫缺陷病毒检查结果均为阴性,血清IgG4水平正常。胸部X线片提示双侧肺门腺病和右侧可能的器官旁腺病,但并不明显。头部CT显示,双侧腮腺增大、呈均匀的对比剂增强(图B)。取自右腮腺的活检样本检查结果显示有散在的肉芽肿伴局灶性、中心性坏死。抗酸杆菌和真菌染色结果均阴性(图C,苏木精和伊红染色)。
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患者的诊断为Heerfordt综合征,这是一种罕见的结节病,可压迫面神经,引起麻痹。患者开始泼尼松龙(60 mg,1次/d)治疗,19天后随访,肿胀和面神经麻痹均消失(图D)。

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