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Kasabach-Merritt 现象诊断与治疗中国专家共识研讨会在临沂举行

2019-01-25 11:17:24 来源: 作者: 人气:0 评论:0
Kasabach-Merritt 现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)以往称为Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merrit syndrome,KMS),于1940年首次被描述,临床表现为迅速增大的血管瘤合并血小板减少、溶血性贫血,急性或慢性弥漫性血管内凝血。目前认为,KMP所出现的“血管瘤”并不是传统意义上的婴幼儿血管瘤,而主要是2种与婴幼儿血管瘤截然不同的血管肿瘤。Enjolras等认为是Kaposi样血管内皮细胞瘤(kaposiform haemangioendothelioma,KHE)和丛状血管瘤(tufted agioma, TA),也有学者推测KHE和TA可能是血管瘤不同生长阶段的2种表现。目前KMP 定义为KHE /TA 伴发的以血小板显著降低、继发消耗性凝血功能障碍和微血管内溶血性贫血的一类临床表现。KHE和TA既不能完全自发性消退,也不会发生转移,但由于凝血功能紊乱,部分严重病例可出现消化道、颅内等脏器出血,预后较差。



KMP的治疗方法很多,疗效差异很大,国内外尚无统一规范的治疗方案供临床参考。为了规范和推广我国KMP的临床实践,2018年11月26日,受中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会委托,临沂肿瘤医院秦中平教授牵头组织召开“Kasabach-Merritt 现象中国专家共识核心专家研讨会”并起草制定《Kasabach-Merritt 现象诊断与治疗中国专家共识》,得到国内相关专业一大批知名专家的支持。2019年1月18日在临沂市举行了“卡-梅现象中国专家共识核心专家研讨会”。会上,上海交通大学医学院附属第九人民医院郑家伟、范新东,首都医科大学附属北京儿童医院马琳、李丽、尉莉,重庆医科大学儿童医院周德凯,复旦大学附属儿科医院李凯、姚伟,临沂市肿瘤医院秦中平等核心专家对共识草案进行了充分讨论,修正了相关条文,达成了广泛共识,近期将定稿、发布。 


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